Joachim to 10-miesięczny chłopiec, który od urodzenia cierpiał na bardzo ciężką postać choroby Hirschsprunga. Choroba ta polega na tym, że w jelicie brakuje zwojów nerwowych, które są odpowiedzialne za perystaltykę. Pierwszym jej symptomem jest m.in. brak stolca w pierwszej dobie życia noworodka, a w dalszym życiu ciężkie zaparcia.
Joachim od urodzenia cierpiał na bardzo ciężką postać choroby Hirschsprunga – fot. materiały prasowe, Szpital Uniwersytecki w Zielonej Górze
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska duńskiego pediatry Haralda Hirschsprunga. To właśnie on pod koniec XIX wieku opisał historię dwóch niespokrewnionych chłopców, którzy zmarli z powodu przewlekłych zaparć. Dziś wiadomo, że 80% przypadków tej ciężkiej, genetycznej choroby dotyczy chłopców.
– W typowej postaci choroby Hirschsprunga brak zwojów występuje tylko w końcowym odcinku jelita grubego – wyjaśnia kierownik Klinicznego Oddziału Chirurgii i Urologii Dziecięcej dr hab. n. med. Marcin Polok, prof. UZ. – Niestety, u Joachima zdiagnozowano bardzo rzadko występującą, najcięższą postać tego schorzenia – praktycznie całe jelito grube było bezzwojowe, czyli całkowicie niefunkcjonujące.
Choroba u chłopca objawiała się wzdętym, ogromnym brzuszkiem i bardzo ciężkimi zaparciami, bez możliwości samodzielnego wypróżniania się. Z tego właśnie powodu chłopiec w okresie noworodkowym miał wyłonioną przetokę jelitową, tzw. ileostomię.
Na czym polegał obecny zabieg operacyjny? – Aby pomóc małemu pacjentowi, zlikwidowaliśmy przetokę jelitową, usunęliśmy prawie całe jelito grube, które nie spełniało swojej funkcji, a końcowy odcinek jelita cienkiego sprowadziliśmy na odbyt, wykonując zespolenie przy użyciu specjalnego staplera. Dodatkowo wszyliśmy łatę pobraną z jelita grubego, z prawej okrężnicy i połączyliśmy ją z jelitem cienkim, tak, aby jelito wchłaniało wodę i elektrolity. Z punktu widzenia chirurgów dziecięcych – to naprawdę bardzo trudny i skomplikowany zabieg!
Co ważne, bez jelita grubego można całkiem dobrze funkcjonować, trzeba jednak być pod stałą opieką specjalistów gastroenterologów dziecięcych.
Ten zabieg znacznie poprawił komfort życia chłopca, który już w szóstej dobie po operacji zaczął jeść lekkie pokarmy. Wcześniej stosowano żywienie pozajelitowe. Bez tej operacji chłopiec byłby skazany na przetokę jelitową do końca życia.
Cała operacja trwała ponad pięć godzin. Prof. Marcina Poloka oraz rezydentkę Klinicznego Oddziału Chirurgii i Urologii Dziecięcej zielonogórskiego szpitala lek. Joannę Chrąchol wsparł prof. dr hab. Marcin Bagłaj, chirurg i urolog dziecięcy z Wrocławia.
Całemu zespołowi serdecznie gratulujemy, a małemu Joachimowi życzymy zdrowia.
Kolejny sukces lekarzy ginekologów Szpitala Uniwersyteckiego w Zielonej Górze, przetoczyli krew dziecku gdy te było jeszcze w brzuchu mamy. Maluszka w 25 tygodniu ciąży, uratowano wykonując zabieg kordocentezy z jednoczesnym przetoczeniem krwi dopłodowo. To pierwszy taki zabieg w historii tej placówki oraz woj. lubuskiego. Teraz pacjentki nie muszą już wyjeżdżać na podobne leczenie do ośrodków w innych województwach.
Mama Nikosia Pani Joanna Rokitnicka z Kierownik Klinicznego Oddziału Położniczo-Ginekologicznego dr n. med. Agatą Kuszerską, perinatologiem. – fot. materiały prasowe, Szpital Uniwersytecki w Zielonej Górze
Czym jest kordocenteza?
To inwazyjna metoda diagnostyczna, polegająca na pobraniu krwi z pępowiny płodu. Celem zabiegu, który odbywa się pod kontrolą USG, jest uzyskanie krwi płodowej do dalszych testów. Dlaczego był on tak potrzebny pacjentce zielonogórskiego szpitala i jej dziecku?
– Gdy pacjentka trafiła do nas kilka tygodni temu, badania wykazały skrajnie ciężki obrzęk uogólniony płodu – mówi kierownik Klinicznego Oddziału Położniczo-Ginekologicznego dr n. med. Agata Kuszerska, perinatolog. – Zastanawialiśmy się, czy dziecko przeżyje kilka dni. Było w 25 tygodniu. To skrajny wcześniak, bardzo chory, który po konsultacjach z neonatologami nie miał szans na przeżycie. Obrzęk obejmował całe ciało płodu oraz przesięki do brzuszka i serca płodu.
Przeprowadzone badania u pacjentki wykazały bardzo ciężki i rzadki konflikt serologiczny, który spowodował głęboką anemię u płodu. Była ona przyczyną obrzęku uogólnionego. Immunologiczny obrzęk uogólniony płodu jest chorobą obarczoną skrajnie wysoką śmiertelnością wewnątrzmaciczną. Jedynym ratunkiem było wykonanie kordocentezy z przetoczeniem krwi dopłodowo. Aby ratować maluszka, zielonogórscy lekarze przetoczyli dziecku krew gdy było jeszcze w brzuchu mamy.
Jak wygląda ten zabieg?
– Pod kontrolą USG nakłuwamy powłoki jamy brzusznej, macicę i pępowinę, pobieramy próbkę krwi, sprawdzamy jaki hematokryt ma dziecko i następnie przetaczamy dziecku przygotowaną dla niego krew – wyjaśnia obrazowo dr A. Kuszerska. – Przyszłą mamę przyjęliśmy w piątek, a już w poniedziałek udało nam się zrobić pierwszy zabieg. Hematokryt oceniony w próbce krwi płodu potwierdził skrajną anemię u malucha. Za pierwszym razem przetoczyliśmy prawie 100 ml krwi, co praktycznie wiąże się z transfuzją wymienną u płodu. Stan dziecka zaczął się po przetoczeniu krwi poprawiać. Po trzech dniach zrobiliśmy kolejne nakłucie z podaniem krwi i stan dzidziusia zdecydowanie polepszył się. Na tyle, że podaliśmy sterydy na rozwój płuc i magnez na rozwój mózgu. Neonatolodzy orzekli, że dziecko ma dużą szansę na przeżycie. Obrzęk zniknął, płyny z jam ciała również zniknęły, podniósł się hematokryt. Zrobiliśmy też trzecią kordocertezę i ponownie podaliśmy krew.
Niestety, do głosu doszła natura. Dokładnie dwa tygodnie po przyjęciu pacjentki do szpitala nastąpił przedwczesny poród. Na świat przyszedł Nikodem, który obecnie jest pod opieką neonatologów. – Tuż po porodzie chłopiec ważył 1350 g. W krótkim czasie jednak zszedł do swojej należnej wagi, czyli 950 g – informuje kierownik Klinicznego Oddziału Neonatologii lek. Marzena Michalak–Kloc. – Ta różnica w wadze wynikała z obrzęków, z którymi się urodził, a które w krótkim czasie zeszły.
Lekarze przetoczyli krew dziecku gdy te było jeszcze w brzuchu mamy. Dziś stan Nikosia lekarze określają jako ciężki, ale ustabilizowany. Są dobrej myśli. – fot. materiały prasowe, Szpital Uniwersytecki w Zielonej Górze
W opinii dr A. Kuszerskiej, zabiegi, które zostały wykonane, aby uratować maluchowi życie, to jak na skalę województwa lubuskiego ogromny sukces. Do tej pory nikt takiego typu leczenia, ani w zielonogórskim szpitalu, ani innej lubuskiej placówce się nie podejmował – lekarze z Zielonej Góry przetoczyli krew dziecku jeszcze w brzuchu mamy po raz pierwszy. Tym razem było to możliwe, ponieważ do zespołu lekarzy Klinicznego Oddziału Położniczo-Ginekologicznego Szpitala Uniwersyteckiego dołączył dr n. med. Paweł Kopyra, perinatolog, który ma doświadczenia w tego typu zabiegach. – To świetny specjalista, związany zawodowo z ośrodkami m.in. w Poznaniu i Łodzi – podkreśla dr A. Kuszerska.
Co ważne, akcja ratowania Nikodema nie powiodłaby się, gdyby nie świetna współpraca zarówno z mamą chłopca, która wykazała się ogromną cierpliwością i zaufaniem do lekarzy, jak i z Regionalnym Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Zielonej Górze, które dostarczało krew do przetoczeń.
– Jestem zbudowana postawą pracowników Centrum – podkreśla dr A. Kuszerska. – Pracowałam w różnych ośrodkach i nigdy nie spotkałam się z tak profesjonalną i pełną zaangażowania współpracą. Na szacunek zasługuje fakt, że udało im się przygotować krew dla dziecka w ciągu zaledwie dwóch dni.
Udany zabieg kordocertezy z równoczesnym przetoczeniem krwi płodu to dowód na to, że ciężarne pacjentki w naszego regionu nie muszą już jeździć na tego typu leczenie np. do Poznania, czy Łodzi. Oczywiście, oby jak najrzadziej musiały z tej możliwości korzystać, bo są to bardzo ciężkie powikłania wiążące się z dużą śmiertelnością. To również dowód na to, że w Zielonej Górze powstaje ośrodek perinatologiczny z prawdziwego zdarzenia.
